Nieckmann-Pieck-Krankheit

Niemann-Pick-Krankheit


Bei der Niemann-Pick-Krankheit, die auch als Morbus Niemann Pick, Niemann-Pick-Syndrom oder Sphingomyelinlipidose bezeichnet wird, handelt es sich um eine Erbkrankheit, die autosomal-rezessiv vererbt wird. Zugrunde liegt ein genetischer Defekt des Enzyms Sphingomyelinase. Die Krankheit ist benannt nach Albert Niemann (1880–1921) und Ludwig Pick (1868–1944). Es kommt zum neurologischen Abbau im 2. Lebensjahr mit Verlust des sozialen Kontaktes, Taubheit, Blindheit und Spastik. Bei ca. 50 % der Patienten findet sich ein Makulafleck. Die Krankheit verläuft immer infaust*, der Tod tritt in der Regel innerhalb von 2 Jahren ein. Dies ist die häufigste Form. (*Infauste Prognose bedeutet in der Regel, dass der (momentane) Zustand des Patienten eine Heilung nicht ermöglicht und mit dem konsekutiven Tod zu rechnen ist.)

Artikel vom 16 April 2015

Palästinenser-Familie wegen neurodegenerativer Inzuchtkrankheit beider Söhne in Deutschland auf Medi-Asyl

Der SPIEGEL bringt eine herzzerreißende Asyl-Home-Story über eine Pali-Familie, bei denen zwei von drei Kindern unheilbare Schwerstpflegefälle sind. Moniert wird, dass deutsche Asylwohnheime nicht barrierefrei und behindertengerecht sind. Ziemlich am Anfang erzählt der SPIEGEL, dass es sich um eine “äußerst seltene Stoffwechselkrankheit” handelt. Das ist aber nur die halbe Wahrheit!

http://michael-mannheimer.net/…/palaestinenser-familie-weg…/

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